阿福他酶α用法用量

1.治疗前建议

需在具备医疗监护条件的医疗机构内开始治疗。

2.围产期/婴儿型HPP剂量

推荐方案：6mg/kg/周，皮下注射。

方案A：2mg/kg，每周3次

方案B：1mg/kg，每周6次(注射部位反应可能限制耐受性)

3.剂量调整

若疗效不足(如呼吸状态、生长或影像学无改善)，可增至9mg/kg/周(3mg/kg，每周3次)。

青少年型HPP剂量

推荐方案：6mg/kg/周，皮下注射。

方案同围产期/婴儿型(2mg/kg每周3次或1mg/kg每周6次)。

4.禁忌

体重<40kg的儿科患者禁用80mg/0.8mL规格(因系统暴露量不足)。

给药体积>1mL时：需分装至两支注射器，在不同部位注射。

5.剂量计算步骤

周总剂量(mg)=体重(kg)×剂量(mg/kg/周)

周注射体积(mL)=周总剂量(mg)÷浓度(40mg/mL或100mg/mL)四舍五入至0.01mL

周需药瓶数=周注射体积÷单瓶体积(mL)

6.配制与给药

操作流程

冷藏药瓶使用前室温静置15–30分钟，勿其他方式加热。

检查溶液：应为澄清、略带乳光、无色至微黄色，含少量半透明/白色颗粒。

使用无菌1mL注射器及25–29号针头(推荐大孔径针头抽药，小孔径注射)。

单次使用，丢弃残余药液。

7.注射要求

仅限皮下注射。

轮换部位(腹部、大腿、三角肌、臀部)，避开红肿区域。

复温后3小时内完成注射。