Isturisa注意事项

Isturisa，为患者带来了显著的疗效，但其使用过程中的注意事项也需要患者详细了解。作为一种精密调节体内皮质醇水平的药物，Isturisa的疗效与安全性在很大程度上依赖于患者的正确使用与严格遵循医嘱。

1.皮质醇过少症

Isturisa会降低皮质醇水平，并可导致皮质醇减少症，有时会导致危及生命的肾上腺功能不全。皮质醇的降低会导致恶心、呕吐、疲劳、腹痛、食欲不振、头晕。血清皮质醇显著降低可能导致低血压、电解质水平异常和低血糖。

在Isturisa治疗过程中的任何时候都可能发生低皮质醇症。减少或暂时停止排尿如果尿游离皮质醇水平下降到目标范围以下，皮质醇水平会迅速下降，和/或患者报告出现皮质醇减少症的症状。如果血清或血浆皮质醇水平低于目标范围，且患者有肾上腺功能不全的症状，则停止使用Isturisa并给予外源性糖皮质激素替代治疗。

当尿液游离皮质醇、血清或血浆皮质醇水平在目标范围内，和/或患者症状已经缓解时，以较低剂量重新开始Isturisa。停用Isturisa后，皮质醇抑制可能会持续超过Isturisa的4小时半衰期。

2.QTc延长

Isturisa与剂量依赖性QT间期延长有关(30mg时，最大平均估计 QTcF增加达5.3 ms)，这可能导致心律失常。

在开始使用Isturisa进行治疗前，进行心电图检查以获得基线QTe间期测量值，并在治疗后监测对 QTc间期的影响。开始Isturisa前纠正低钾血症和/或低镁血症，并在Isturisa治疗期间定期监测。如有指示，纠正电解质异常。如果QTc间期延长>480ms，考虑暂时用Isturisa。

存在 QT间期延长风险因素的患者(如先天性长 QT综合征、充血性心力衰竭、缓慢性心律失常、未纠正的电解质异常以及已知会延长QT间期的合并用药)，应谨慎使用，并考虑更频繁地进行心电图监测。

3.肾上腺激素前体和雄激素水平升高

Isturisa阻断皮质醇合成，并可能增加皮质醇和醛固酮前体(11-脱氧皮质醇和 11-脱氧皮质酮)和雄激素的循环水平。

患者开始排尿前应纠正低钾血症。监测接受治疗的患者的低钾血症、高血乐恶化和水肿情况。如果补充钾后低钾血症持续存在，考虑加入盐皮质激素拮抗剂。可能需要减少或停用Isturisa剂量。雄激素的积累可能导致多毛症、多毛症和痤疮(女性)。告知患者与高雄激素血症相关的症状，并建议他们在出现这些症状时及时联系医务人员。