伊米苷酶(Imiglucerase)

伊米苷酶是基因重组技术生产的葡萄糖脑苷酯酶的类似物，为具有497个氨基酸的糖蛋白，含有4个N-环连接的糖基化位点。它能特异性催化葡萄糖脑苷酯水解，使其降解成葡萄糖和神经酰胺。 虽然目前尚未发现伊米苷酶与其他药物存在明确的相互作用，但为了避免潜在的风险，患者应尽量避免与其他药物同时使用，或在使用前咨询医生。

伊米苷酶是基因重组技术生产的葡萄糖脑苷酯酶的类似物，主要用于治疗Ⅰ型戈谢病(Gaueher disease)，可改善由此病导致的贫血、血小板减少、骨骼疾病和肝脾肿大等症状。

目前伊米苷酶已经在国内上市，本文就伊米苷酶的适应症、用法用量、副作用、禁忌、临床疗效等进行了详细说明。

(一)主要成分

伊米苷酶

(二)适应人群

适用于2岁及以上的成人和儿童1型戈谢病患者。

(三)规格和形状

注射剂：400个单位的异光素酶，为白色或灰白色的冻干粉，用于重组装在单剂量瓶中。

(四)特殊人群用药

【孕妇】目前尚未发现与药物相关的主要出生缺陷、流产或其他不良孕产妇或胎儿结局的风险。妊娠期伴有症状性I型戈谢病的风险。

【哺乳期妇女】现有的已发表的文献表明，在母乳中立即输注亚胺基糖酶后，会出现少量的亚胺基糖酶。已发表的病例报告和母乳喂养婴儿的上市后报告未报告因接触伊米苷酶而产生的不良反应。母乳喂养对发育和健康的益处应与母亲对伊米苷酶的临床需求以及imigluc酶或潜在母体疾病对母乳喂养婴儿的任何潜在不良影响一并考虑。

【儿童使用】伊米苷酶治疗1型戈谢病的安全性和有效性已经在2岁及以上的儿科患者中得到证实，这种疾病导致贫血、血小板减少症、骨病、肝肿大或脾肿大。伊米苷酶在2岁以下儿童患者中的安全性和有效性尚未得到证实。

(五)药物过量

尚未明确。

(六)有效期

24个月

(七)储存方法

储存在2°C至8°C(36°F至46°F)冷藏储存。

(八)药代动力学

静脉输注4种剂量(7.5、15、30、60单位/kg)的伊米苷酶1小时后，酶活性在30分钟内达到稳态。输注后，血浆酶活性半衰期为3.6~10.4分钟。血浆清除率为9.8~20.3mL/min/kg(平均值±标准差，14.5±4.0mL/min/kg)。