伊米苷酶用法用量

伊米苷酶主要用于治疗Ⅰ型戈谢病，这是一种由基因突变导致的葡萄糖脑苷酯酶缺乏症。接下来为大家介绍伊米苷酶的用法用量。

1.推荐剂量

使用伊米苷酶治疗应由熟悉戈谢病患者管理的医生指导。用药前需根据疾病的临床表现和患者的治疗目标滴定剂量。

根据疾病严重程度推荐的伊米苷酶剂量范围从2.5U/kg，每周三次到60U/kg，每2周1次。

体重18kg及更大，注入稀释的伊米苷酶溶液需超过1至2小时。体重小于18kg的患者，经稀释的伊米苷酶溶液输注需超过2小时。

2.准备和使用说明

伊米苷酶不含防腐剂。需用无菌技术进行重组和稀释。

(1).根据个别患者的给药方案确定需要重组的伊米苷酶小瓶数量，并从冰箱中取出小瓶。

(2).将10.2mL注射用无菌水(USP)缓慢注入每个小瓶内壁，重新配制每个400单位小瓶的伊米苷酶。

(3).滚动和倾斜小瓶，使粉末完全溶解。每个小瓶重组后将产生40单位/mL的伊米苷酶浓度。目视检查重建后的溶液是否有颗粒物质和变色。如果观察到不透明颗粒或变色，请丢弃。

(4).每瓶取10ml，并丢弃未使用的部分。

(5).立即用0.9%氯化钠注射液(USP)稀释伊米苷酶溶液至终体积100-200ml。对于体重小于18kg的患者，将伊米苷酶稀释至终体积100ml。轻轻倒置输液袋混合溶液，避免剧烈摇动和搅拌。

在最终产品的颗粒物质和变色之前，目视检查溶液。稀释后可能出现轻微的蛋白颗粒(描述为薄的半透明纤维)絮凝，不影响产品质量。

(6).体重18kg及以上的患者，输注稀释的伊米苷酶溶液1至2小时。体重小于18kg的患者，注射稀释后的伊米苷酶溶液超过2小时。

(7).稀释后的溶液可以在给药期间通过一个低蛋白结合的0.2µm过滤器过滤。

3.储存及处理

如果重组的伊米苷酶小瓶不立即使用，在室温下保存68°F至77°F(20°C至25°C)或在36°F至46°F(2°C至8°C)下冷藏12小时。

稀释后，在36°F至46°F(2°C至8°C)冷藏保存时，伊米苷酶可稳定保存24小时。