司替戊醇(Stiripentol)临床应用与生活管理指南‌

司替戊醇(Stiripentol)是治疗Dravet综合征的重要抗癫痫药物，主要与氯巴占联用。

一、司替戊醇(Stiripentol)药物用法用量详解‌

1、推荐剂量方案‌

(1)、标准剂量为50mg/kg/天，分2-3次口服。

(2)、每日最大剂量不超过3000mg。

2、剂型选择与调配‌

(1)、胶囊剂型‌：必须整粒吞服，配一杯水随餐服用，不可掰开或碾碎。

(2)、口服混悬剂‌：每包需用100mL水调配，搅拌至澄清后立即服用。为确‌剂量准确‌，服药后需用25mL水冲洗杯壁并饮尽。

二、司替戊醇(Stiripentol)关键用药注意事项‌

1、剂量调整原则‌

与氯巴占联用出现嗜睡时，首先考虑将氯巴占剂量降低25%。

2、漏服处理规范‌

(1)、想起时应立即补服。

(2)、若接近下次服药时间则跳过，禁止加倍剂量。

3、停药注意事项‌

(1)、需逐渐减量停药。

(2)、突然停药可能增加癫痫持续状态风险。

三、司替戊醇(Stiripentol)药物相互作用管理‌

1、代谢抑制作用‌

通过抑制CYP3A4和CYP2C19，会增加氯巴占及其活性代谢物的血药浓度。

2、酶诱导剂影响‌

利福平、苯妥英等强诱导剂可能降低司替戊醇血药浓度。

3、中枢神经系统抑制剂‌

与酒精或其他镇静药物合用会加重嗜睡，治疗期间应严格避免。

四、司替戊醇(Stiripentol)特殊人群用药指南‌

1、孕妇用药‌

动物实验显示有致畸风险。

2、儿童与老年人‌

(1)、适用于2岁以上患者，2岁以下安全性未证实。

(2)、≥65岁患者需关注肝肾功能变化。

3、肝肾损伤患者‌

中重度肝肾功能不全者不建议使用。

五、司替戊醇(Stiripentol)副作用监测与管理‌

1、常见副作用‌

(1)、嗜睡(67%)、食欲下降(46%)、体重减轻(27%)。

(2)、神经系统症状：共济失调(27%)、震颤(15%)、肌张力减退(18%)。

2、严重副作用警示‌

(1)、中性粒细胞减少与血小板减少：发生率均为13%。

(2)、需在用药前及用药后每6个月进行血常规检查。

3、自杀倾向风险‌

需密切关注情绪变化，尤其治疗初期。

六、司替戊醇(Stiripentol)患者健康生活方式‌

1、安全注意事项‌

(1)、服药期间避免驾驶、操作危险机械。

(2)、直至明确药物对警觉性的影响。

2、饮食与营养管理‌

(1)、坚持规律用餐，应对食欲下降。

(2)、体重定期监测，特别关注儿童生长发育。

3、日常活动规划‌

(1)、合理安排休息与活动时间。

(2)、避免疲劳和过度兴奋。

4、心理支持与关怀‌

(1)、建立良好的家庭支持系统。

(2)、关注情绪变化，及时寻求专业帮助。