阿培利司(PIQRAY)如何使用

阿培利司(PIQRAY)是一种激酶抑制剂，用于治疗2岁及以上患有PIK3CA相关过度生长谱系（PROS）且需系统性治疗的成人和儿童患者。通过抑制PI3Kα活性，改善由PIK3CA基因突变引起的过度生长症状。

阿培利司(PIQRAY)如何使用

1、适用人群

（1）成人和2岁及以上儿童患者。

（2）确诊为PROS且病情严重需系统治疗。

（3）需通过基因检测确认PIK3CA突变。

2、用法

（1）成人：每日一次，每次250mg，随餐服用。

（2）儿童（2至<18岁）：每日一次，初始剂量50mg，随餐服用。

（3）治疗需持续至疾病进展或出现不可耐受毒性。

3、剂量调整

（1）儿童满6岁且治疗24周后，可考虑增至125mg/日。

（2）年满18岁时，可逐步增至成人剂量（250mg/日）。

阿培利司(PIQRAY)规格

1、片剂

（1）50mg：浅黄色、圆形、边缘斜切、薄膜衣片，一面刻有“C7”，另一面刻有“NVR”。

（2）125mg：深黄色、椭圆形、边缘斜切、薄膜衣片，一面刻有“Y7”，另一面刻有“NVR”。

（3）200mg：淡黄色、椭圆形、边缘斜切、薄膜衣片，一面刻有“CL7”，另一面刻有“NVR”。

2、口服颗粒剂

规格：50mg/包。

阿培利司(PIQRAY)用药注意事项

1、严重过敏反应

（1）症状：呼吸困难、面部或喉咙肿胀、皮疹、发热。

（2）处理：立即停药并就医。

2、严重皮肤反应

（1）包括史蒂文斯-约翰逊综合征（SJS）、中毒性表皮坏死松解症（TEN）等。

（2）出现皮疹、水疱、皮肤剥脱等症状需中断用药并就诊。

3、高血糖

（1）用药前需检测空腹血糖和HbA1c。

（2）用药后每周监测血糖，每3个月查HbA1c。

（3）症状：多饮、多尿、体重下降、恶心。

（4）严重时需中断或调整剂量。

4、肺炎/间质性肺病

（1）新发或加重的咳嗽、呼吸困难、胸痛需立即就医。

（2）确诊后永久停药。

5、腹泻或结肠炎

（1）常见副作用，可能导致脱水或肾损伤。

（2）出现腹痛、黏液血便时需及时处理。

（3）严重时需停药或使用类固醇治疗。