曲恩汀(Trientine)的适应症

曲恩汀(Trientine)是一种铜螯合剂，主要用于治疗稳定的威尔逊病(Wilson'sdisease)成人患者。

一、曲恩汀(Trientine)的适应症

1、成人威尔逊病‌

（1）、适用于已实现铜去沉积(de-coppered)且对青霉胺(penicillamine)耐受的‌稳定型威尔逊病成人患者‌。

（2）、关键条件‌：需通过临床评估和实验室铜监测确认患者病情稳定。

二、规格与用法用量

1、剂型规格‌

片剂‌：300mg曲恩汀四盐酸盐(相当于150mg曲恩汀碱)，椭圆形黄色包衣片，功能性刻痕。

2、推荐剂量‌

（1）、起始剂量‌：300-3,000mg/日，分2次口服(见表1转换剂量表)。

（2）、最大剂量‌：不超过3,000mg/日。

（3）、剂量分配‌：若无法均分，首次剂量服用较多片数(如1,500mg/日：早3片+晚2片)。

3、给药方法‌

（1）、空腹服用‌：餐前1小时或餐后2小时，避免与食物、牛奶同服。

（2）、避免压碎/咀嚼‌：整片吞服，刻痕片可掰半服用(不可储存已开封药片)。

三、用药注意事项

1、禁忌症‌

对曲恩汀或辅料过敏者禁用。

2、重要警示‌

（1）、症状恶化‌：治疗初期可能出现神经功能恶化，需调整剂量或停药。

（2）、铜/铁缺乏‌：定期监测血清非铜蓝蛋白铜(NCC)及铁水平，必要时补充铁剂(间隔2小时服用)。

（3）、过敏反应‌：12%患者出现皮疹，严重者需停药。

3、药物相互作用‌

（1）、矿物质补充剂‌(铁、锌、钙、镁)：

铁剂：间隔2小时服用。

（2）、其他矿物质：间隔1小时服用。

（3）、其他口服药‌：至少间隔1小时服用。

4、特殊人群‌

（1）、妊娠期‌：需监测铜水平，避免铜缺乏影响胎儿发育。

（2）、哺乳期‌：数据有限，谨慎使用。

（3）、儿童/老年人‌：安全性未确立，需个体化评估。

5、监测要求‌

定期检测血清NCC(每3-6个月)及24小时尿铜排泄量(每6-12个月)。