去纤苷(Defibrotide)临床应用指导与患者健康管理‌

去纤苷(Defibrotide)作为治疗造血干细胞移植后肝小静脉闭塞症的重要药物，其规范使用与患者综合管理直接影响治疗效果。

一、去纤苷(Defibrotide)用法用量规范‌

1、推荐剂量‌：

(1)、成人及儿童患者统一按6.25mg/kg剂量给药，每6小时静脉输注一次，需持续输注2小时。

(2)、剂量计算应基于患者造血干细胞移植前的基础体重。

2、疗程设定‌：

(1)、基础治疗周期为21天。

(2)、若21天后肝小静脉闭塞症状未完全缓解，可持续用药至症状解除，最长不超过60天。

3、配制要求‌：

(1)、使用前需用5%葡萄糖注射液或0.9%氯化钠注射液稀释至4-20mg/mL浓度。

(2)、稀释后溶液在室温下保存不超过4小时，冷藏条件下最长可保存24小时。

二、去纤苷(Defibrotide)用药安全注意事项‌

1、出血监测‌：

(1)、用药期间需密切观察出血体征。

(2)、出现显著出血应暂停或终止治疗，待出血控制且血流动力学稳定后考虑恢复用药。

2、禁忌药物‌：

(1)、严禁与全身性抗凝药(如肝素)或纤溶药物联合使用。

(2)、进行有创操作前至少提前2小时停止输注。

3、过敏管理‌：

(1)、约2%患者可能出现皮疹、荨麻疹等过敏反应。

(2)、发生严重过敏时应立即停药，按标准方案救治并持续监测至症状消失。

三、去纤苷(Defibrotide)不良反应应对‌

1、常见反应‌：

(1)、发生率≥10%的不良反应包括低血压(37%)、腹泻(24%)、呕吐(18%)、恶心(16%)及鼻出血(14%)。

(2)、多数反应程度较轻，可通过对症处理缓解。

2、严重并发症‌：

(1)、需重点防范肺泡出血(7%)、胃肠道出血等严重出血事件。

(2)、用药前需确认患者无活动性出血且血管活性药物使用不超过一种。

四、去纤苷(Defibrotide)患者健康管理策略‌

1、围治疗期监护‌：

(1)、治疗初期需每日监测血压、出血体征及过敏表现。

(2)、建议住院治疗直至用药方案稳定。

2、生活方式调整‌：

(1)、保持均衡营养摄入，适当限制钠盐以减轻液体潴留。

(2)、注意口腔卫生，使用软毛牙刷降低牙龈出血风险。

3、长期康复支持‌：

(1)、移植后患者应避免剧烈运动，定期复查肝肾功能。

(2)、建议接种灭活疫苗，避免使用影响凝血功能的非处方药。

五、去纤苷(Defibrotide)特殊人群用药提示‌

1、孕妇禁用‌：

动物实验显示有胚胎毒性，妊娠期用药可能导致流产风险增加。

2、哺乳期建议‌：

缺乏人乳中药物浓度数据，考虑到潜在出血风险，治疗期间不建议母乳喂养。