司美替尼(Koselugo)主治什么病

司美替尼(Koselugo)是一种选择性激酶抑制剂，由美国FDA于2020年批准用于特定儿科患者的治疗。

司美替尼(Koselugo)主治什么病

1、核心治疗领域

（1）2岁及以上儿童患者‌：治疗神经纤维瘤病1型(NF1)相关的症状性、不可手术的丛状神经纤维瘤(PN)。

（2）特定病理特征‌：肿瘤因包裹重要结构、侵袭性强或血管丰富而无法完全手术切除。

（3）相关症状‌：包括畸形、运动功能障碍、疼痛、气道功能障碍、视力障碍、膀胱/肠道功能障碍等。

2、关键临床试验数据

（1）客观缓解率(ORR)‌：达到66%(95%CI:51-79)。

（2）中位反应时间‌：7、2个月(范围：3、3个月至1、6年)。

（3）持久反应‌：82%的患者反应持续时间≥12个月。

司美替尼(Koselugo)的用法用量

1、标准给药方案

（1）推荐剂量‌：25mg/m²口服，每日两次(约每12小时一次)。

（2）给药时机‌：空腹服用，餐前2小时和餐后1小时内避免进食。

（3）剂型规格‌：提供10mg和25mg两种胶囊规格。

2、特殊人群用药调整

（1）中度肝损伤(Child-PughB)：减量至20mg/m²每日两次。

（2）重度肝损伤(Child-PughC)：尚未确定推荐剂量。

3、用药注意事项

（1）整粒吞服‌：不得咀嚼、溶解或打开胶囊。

（2）漏服处理‌：超过6小时至下次剂量时不补服。

（3）呕吐处理‌：呕吐后不补服，按原计划服用下一剂。

司美替尼(Koselugo)的正确储存方法

1、基本储存条件

（1）温度要求‌：25°C(77°F)室温保存，允许在15-30°C(59-86°F)范围内波动。

（2）原包装保存‌：必须保留原瓶中的干燥剂。

（3）防潮措施‌：保持容器密闭，避免潮湿环境。

2、特殊注意事项

（1）禁止将胶囊转移到其他容器中。

（2）存放在儿童无法触及的地方。

（3）注意检查瓶身标注的有效期。

3、运输与处理

（1）专业运输‌：需符合药品运输规范。

（2）异常处理‌：出现胶囊破损、变色等异常情况不得使用。