依利格鲁司怎么使用

依利格鲁司（Cerdelga）是一种用于治疗戈谢病1型的药物，其使用需严格遵循医嘱，根据患者的代谢状态调整剂量。本文将从使用方法、国内外上市情况及价格三个方面，详细介绍依利格鲁司的相关信息。

依利格鲁司怎么使用

依利格鲁司的使用方法需根据患者的具体情况而定，尤其是CYP2D6代谢状态。以下是关于其使用方法的详细说明。

推荐剂量与用法

成人患者的推荐剂量取决于CYP2D6代谢状态，分为广泛代谢物（EMs）、中间代谢物（IMs）或不良代谢物（PMs）。对于正在服用CYP2D6或CYP3A抑制剂的患者，需将剂量调整为每日一次84毫克。胶囊需整粒吞服，避免压碎或打开，餐前餐后均可服用，但需避免与葡萄柚或葡萄柚汁同服。

注意事项

依利格鲁司可能导致心电图间隔延长，增加心律失常风险。禁止用于有心脏病史、长QT综合征或正在服用特定抗心律失常药物的患者。若漏服一剂，应在下次预定时间补服，无需加倍剂量。

正确使用依利格鲁司对治疗效果比较重要，患者需严格遵循医嘱，避免因不当用药导致不良反应。

依利格鲁司的国内外上市情况

依利格鲁司的上市情况因地区而异，以下是其在全球及中国的具体信息。

国际上市情况

依利格鲁司由法国赛诺菲生产，已在多个国家获批用于治疗戈谢病1型。其适应症针对经FDA批准检测为特定代谢状态的成年患者，临床使用中需监测心电图变化。

中国上市情况

目前依利格鲁司尚未在中国上市，也未纳入医保。国内患者如需使用，需通过特殊渠道获取，且市面上暂无仿制药。

依利格鲁司多少钱能买到

依利格鲁司的价格较高，以下是关于其价格及购买渠道的详细信息。

原研药价格

法国赛诺菲生产的原研药每盒售价约为33599美元，价格较为昂贵，对普通患者而言经济负担较重。

购买渠道

由于该药未在中国上市，患者需通过海外购药或特殊渠道获取。购买时需注意药品的真伪及贮存条件，避免因运输或保存不当影响药效。

依利格鲁司的高价和有限的购买渠道为患者带来了挑战，未来若能在国内上市或纳入医保，将极大改善用药可及性。