依利格鲁司用药指南

依利格鲁司（Cerdelga）是一种用于治疗戈谢病1型（GD1）成年患者的药物，适用于经FDA批准的试验检测为CYP2D6广泛代谢物、中间代谢物或不良代谢物的患者。

依利格鲁司用药指南

依利格鲁司的用药需严格遵循医生的建议，以明确疗效和安全性。以下内容将详细介绍其用法用量及特殊人群用药信息。

用法用量

成人患者的推荐剂量取决于CYP2D6代谢状态。对于正在服用CYP2D6或CYP3A抑制剂的患者，需将剂量调整为每日1次84毫克。胶囊需整粒吞服，避免压碎或溶解，餐前餐后均可服用，但需避免与葡萄柚或葡萄柚汁同服。若漏服，应在下一剂时间正常服用，无需加倍。

特殊人群用药

儿科患者的安全性尚未确定，因此不推荐使用。对于从酶替代疗法（ERT）转用依利格鲁司的患者，可在最后一剂ERT后24小时内开始用药。肝损伤患者需根据具体情况调整剂量。

依利格鲁司的用药需个体化，患者应定期与医生沟通，及时调整治疗方案。

依利格鲁司的用药注意事项

依利格鲁司的用药过程中需特别关注心脏健康及药物相互作用，以避免潜在风险。

心脏健康监测

依利格鲁司可能导致心电图间隔（PR、QTc和QRS）延长，增加心律失常风险。有心脏病史、长QT综合征或正在服用抗心律失常药物的患者禁用。用药期间需定期监测心电图，发现异常应及时就医。

药物相互作用

CYP2D6或CYP3A抑制剂可能增加依利格鲁司的血药浓度，从而加重心脏风险。强CYP3A诱导剂则会降低药物疗效。患者需告知医生正在使用的所有药物，包括处方药、非处方药和补充剂。

依利格鲁司患者的禁忌食物

饮食对依利格鲁司的疗效和安全性有重要影响，患者需避免某些食物以减少不良反应。

葡萄柚及葡萄柚汁

葡萄柚和葡萄柚汁是强CYP3A抑制剂，会明显增加依利格鲁司的血药浓度，导致心脏风险升高。患者应完全避免食用此类食物。

高脂肪食物

高脂肪食物可能影响药物的吸收和代谢，建议患者在用药期间保持饮食清淡，避免过量摄入脂肪，以维持稳定的血药浓度。

合理的饮食习惯有助于提升依利格鲁司的疗效，患者应遵循医生指导，注意饮食禁忌。